¿Qué son los priones y por qué debemos temerles?

En nuestro planeta coexisten diversos organismos vivos como los animales, las plantas, los hongos, o las bacterias, todos formados por células; sin embargo, también existen microorganismos carentes de células como los virus y los viroides; ambos se diferencian, pero tienen en común su capacidad para causar enfermedades; también es de mencionar que las bacterias pueden ocasionar enfermedades en nuestro organismo.

Sin embargo, estas tres entidades no son la únicas con la habilidad para causar enfermedades. En 1982, el neurólogo estadounidense Stanley B. Prusiner y sus colegas identificaron la "partícula infecciosa proteinácea", un nombre un poco complicado que terminó por simplificarse a solo "prion"; un hallazgo que le valió el Premio Nobel en Medicina en el año 1997. Prusiner se dedicó al estudio de la “enfermedad de las vacas locas” (Encefalopatía espongiforme bovina), y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob; ambas patologías donde los “priones” juegan un papel fundamental.

Los priones son famosos por poder entrar en el cerebro a través de una infección y pueden surgir de las mutaciones en el gen que codifica una proteína. Una vez presentes en el cerebro, los priones pueden multiplicarse induciendo proteínas benignas para replegarse en una forma anormal. Este comportamiento ha fascinando a la medicina, ya que aún no se logra comprender completamente.

El prion va infectando las proteínas normales del organismo causando así una neurodegeneración (degeneración del sistema nervioso central) produciendo en la persona síntomas como fallos de memoria, cambios de comportamiento, falta de coordinación y perturbaciones visuales, que culminan con el deterioro mental, movimientos involuntarios o la ceguera.

Aparte de la ‘enfermedad de las vacas locas’ y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, los priones también intervienen en enfermedades degenerativas como Gerstmann-Sträussler-Scheinker, el insomnio familiar fatal y el kuru (temblar de miedo).

Los priones son diferentes de todos los otros agentes causantes de enfermedades conocidos, en el sentido de que carecen de ácido nucleico, es decir, ADN o ARN, que es el material genético que contienen todos los demás organismos. Otra característica inusual de los priones es que pueden causar formas hereditarias, infecciosas y esporádicas de la enfermedad, por ejemplo, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se manifiesta de las tres maneras, siendo los casos esporádicos los más comunes.

Las proteínas priónicas pueden actuar como agentes infecciosos, propagando enfermedades cuando se transmiten a otro organismo; en el caso de la Encefalopatía Espongiforme Bovina se puede transmitir por la ingesta de carne contaminada. Este tipo de enfermedades priónicas pueden también surgir de una mutación heredada; las enfermedades de priones también muestran un patrón esporádico de incidencia, lo que significa que aparecen al azar en la población.

El proceso molecular subyacente que hace que la proteína del prion se forme en estos casos es desconocido. Otros trastornos neurodegenerativos, como la enfermedad de Alzheimer o la enfermedad de Parkinson, pueden surgir de mecanismos moleculares similares a los que causan las enfermedades de priones.

Los primeros datos que se tienen acerca de las enfermedades espongiformes transmisibles se remontan al siglo XVIII, cuando varios ganaderos europeos describieron una enfermedad de carácter neurodegenerativa letal que afectaba a las ovejas y a las cabras, una condición a la que se le denominó “scrapie” (tembladera).

Uno de los signos que llamó la atención fue que el cerebro de estos animales presentaba un aspecto con forma de esponja, rasgo de donde proviene el término "espongiforme". A principios del siglo XX se describieron los primeros casos de encefalopatía espongiforme en el ser humano, una dolencia que se bautizó con el nombre de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Posteriormente se demostró que estas enfermedades eran transmisibles, causadas por partículas proteicas sin ácido nucleico que fueron llamadas 'priones', en singular solo 'prion'; como se explicó anteriormente.

Surgió por primera vez en el Reino Unido en los años 80s, afectando al sistema nervioso central de los bovinos (vaca, toro, buey). Los seres humanos pueden contagiarse por el consumo de carne contaminada con priones.

La enfermedad se detectó en el hombre en 1996, diez años después de detectarse los primeros casos de EBB en el ganado vacuno. El período de incubación de la enfermedad es largo, en torno a los 4 o 5 años. Entre 2001 y 2004 se registraron en España 529 casos de la enfermedad de las vacas locas, estudios científicos británicos han concluido que la enfermedad se generó a través de alimento para ganado contaminado. En Gran Bretaña fueron sacrificadas más de dos millones de reses por la epidemia de EBB. 

En todo el mundo se han registrado 182.507 reses enfermas, la mayoría en el Reino Unido. La única manera de destruir los priones que causan este mal es la incineración. En España, entre 1995 y 2004, se registraron 529 casos, la gran mayoría entre 2001 y 2004, según los datos del Informe epidemiológico de la Comisión Europea sobre EEB en la Unión Europea de junio de 2005.

Hasta 2007, inclusive, se declararon 336.770 reses enfermas de EEB en la U.E y 516 más en el resto del mundo. Por otra parte, hasta junio de 2010 se diagnosticaron 220 pacientes humanos afectados por la nueva variante de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, 217 casos primarios y tres secundarios, todos provocados por una transfusión de sangre.

Por Ed Vera | @vid1ka | Culturizando
Con información de: britannica | 20minutos | nobelprize